Врожденный порок сердца

«У ребенка врожденный порок сердца», - говорит доктор, и родители цепенеют от ужаса. Да, безусловно, ситуация крайне серьезная, но это еще не приговор! У малыша с таким диагнозом есть все шансы на полноценную жизнь, главное - не упустить драгоценное время.

ФАКТОРЫ РИСКА

Врожденными называют заболевания, которые развились еще до появления ребенка на свет или во время родов. Врожденные пороки сердца (ВПС) - это анатомические дефекты данного органа, его клапанного аппарата, перегородок или сосудов. Следствием таких изъянов являются изменение внутрисердечного и общего кровотока, перегрузка сердечной мышцы (миокарда) и т.д.

К сожалению, точные причины возникновения большинства сердечных «поломок» до сих пор остаются неизвестными. Однако можно сказать, что риск родить ребенка с врожденным пороком сердца повышается у женщин, которые:

• во время беременности курят, употребляют алкоголь ила наркотики:
• проживают в экологически неблагоприятном районе:
• работают на вредном производстве:
• переносят инфекционные заболевания (особенно опасны для беременной грипп, краснуха, ангина, вирус простого герпеса, цитомегаловирус, хламидиоз):
• принимают противосудорожные препараты, амфетамины, сульфаниламиды;
• страдают хроническими заболеваниями (диабетом, хламидиозом, аутоиммунными заболеваниями и др).

ВАЖНО! Сердечно-сосудистая система плода формируется в первые 3 месяца беременности, и именно в это время женщине следует избегать перечисленных факторов риска, а также особенно внимательно следить за состоянием своего здоровья.

Супружеской паре, которая опасается рождения ребенка с врожденным пороком сердца, нужно обратиться в медико-генетическую консультацию. Женщина должна пройти обязательное УЗИ в период с 15-й по 17-ю и с 28-й по 30-ю неделю беременности. Если есть хоть малейшие сомнения, необходимо провести дополнительное обследование в перинатальном кардиологическом центре. Дальнейшие действия зависят уже от того, какой именно порок обнаружен, но в любом случае родителям предстоит беседа с кардиологом и кардиохирургом - специалисты определят, требуется ли хирургическое вмешательство и можно ли провести его в первые же часы жизни младенца. Кроме того, женщине назначается особое лечение (противоаритмические препараты, лекарства, улучшающие метаболизм, средства, поддерживающие кровообращение плода), а течение беременности отныне контролирует не только гинеколог, но и кардиолог. Иногда требуется и помощь психолога, ведь новость о болезни еще нерожденного малыша - огромный стресс для матери.

ПОЙМАЙ МЕНЯ, ЕСЛИ СМОЖЕШЬ

Допустим, выявить врожденный порок еще на стадии внутриутробного развития не удалось, однако его можно «поймать» и в период новорожденности. Первым диагностическим симптомом является шум при прослушивании сердечных тонов - теоретически врач должен услышать тревожные звуки при первых же осмотрах младенца. К сожалению, многие педиатры либо не распознают этот шум, либо не придают ему значения и говорят родителям; «Да. есть небольшой шумок, но он физиологический, давайте-ка через месяц послушаем!».

В первые недели и месяцы жизни могут проявиться и другие симптомы врожденного порока сердца. Если вы заметили, что во время кормления (или даже в спокойном состоянии) у малыша появляется одышка, он синеет при крике, у него холодеют руки и ноги, обязательно покажите ребенка специалисту и пройдите обследование в специализированном кардиологическом центре. Отказ от еды и плохая прибавка в весе тоже должны заставить вас задуматься и отправиться к врачу, хотя бы за консультацией.

К сожалению, если врожденный порок сердца не выражен или его внешние симптомы смазаны, не всегда возможно вовремя поставить диагноз. Порой одышка, бледность или посинение кожи, слабость и аритмия становятся очевидными к шести, а то и к 10-14 годам, когда серьезно возрастает нагрузка на юный организм. Тем временем сердечная мышца и сосуды изнашиваются, обменные процессы нарушаются, и чем дальше, тем больше становится необратимых изменений. Вот почему ни в коем случае нельзя пренебрегать специальными исследованиями!

Для уточнения диагноза врожденного порока сердца необходимо провести:

? рентгеновское исследование - оно позволяет получить нужную информацию о легких ребенка, а также размерах и форме его сердца;

? электрокардиограмму (ЭКГ), то есть графическое изображение работы сердца (при необходимости проводится суточная амбулаторная регистрация ЭКГ);

? допплер эхокардиографию - в результате врач получает данные о строении и работе камер сердца. скорости и направлении кровотока;

? различные анализы крови.

В случае необходимости проводится более подробное диагностическое обследование в кардиохирургическом стационаре. Оно включает ангиокардиографию и зондирование камер сердца - эти исследования позволяют наиболее точно определить вид врожденного порока сердца и принять окончательное решение о тактике лечения.

ВИДЫ ВРОЖДЕННОГО ПОРОКА СЕРДЦА

Существует около ста видов врожденных пороков сердца. Остановимся на наиболее частых сердечных «проблемах».

Открытый аортальный проток (ОАП)

В норме проток между легочной артерией (она несет «синюю» кровь от сердца к легким) и аортой (по ней идет обогащенная кислородом «алая» кровь) закрывается через несколько часов после рождения - попросту «зарастает». Если этого не происходит, то часть крови, вместо того чтобы питать органы тела, возвращается в легкие - и возникает легочная гипертензия, то есть переизбыток крови в легких. Заподозрить ОАП позволяют учащенное дыхание, быстрая утомляемость, частые пневмонии и ОРВИ.

Дефекты перегородок сердца

? Дефект межпредсердной перегородки. В этом случае также возникает угроза перенаполнения легких артериальной кровью. Часто дефект скрыто присутствует с самого рождения и проявляется только в 10-12 лет - нарушениями сердечного ритма, одышкой, постоянной слабостью, частыми простудными заболеваниями.

? Дефект межжелудочковой перегородки ведет к тому, что левые отделы сердца и сосуды легких перегружаются. Хорошая новость: если мышечный дефект небольшой, то есть шанс, что он «закроется» сам.

? Возникновение атриовентрикулярного канала (большое отверстие в центре сердца). Он появляется там, где соприкасаются перегородки между верхними и нижними камерами.

ВАЖНО! Часто болеющих детей (ОРВИ, бронхиты, пневмонии случаются более 5 раз в год) необходимо обследовать в кардиологическом центре!

Пороки, препятствующие кровотоку в сердце и сосудах

Любой из клапанов сердца может быть сужен или полностью перекрыт. Бывает, что «препятствия» располагаются выше или ниже клапана, а также в венах и артериях. Три самых распространенных порока данного типа:

? стеноз легочной артерии - перегружаются правые отделы сердца;

? стеноз аорты - то же самое происходит с левыми отделами сердца;

? коарктация аорты - в этом случае сужен или вообще непроходим основной сосуд, разносящий кровь к органам нижней половины тела.

О наличии подобных пороков часто свидетельствуют бледность, одышка, головокружения (и даже обмороки), учащенное сердцебиение.

Пороки, сопровождающиеся цианозом

В этом случае артериальная кровь содержит значительно меньше кислорода, вследствие чего кожа ребенка приобретает синюшный оттенок (это и называется цианозом). Степень выраженности цианоза может меняться с возрастом или, например, при физической нагрузке. Один из врожденных пороков сердца данного типа - тетрада Фалло. Этот тяжелый порок включает в себя сразу четыре «поломки»: дефект межжелудочковой перегородки, сужение клапана легочной артерии, утолщение стенки правого желудочка и аномальное расположение аорты.

БУДЕМ ОПЕРИРОВАТЬ?

Согласно «золотому стандарту» детской кардиологии, любой врожденный порок сердца, потенциально грозящий развитием осложнений, должен быть устранен в дошкольном возрасте (в идеале в первый год жизни ребенка). Решение о сроках и объемах хирургического вмешательства принимают кардиолог и кардиохирург, но «последнее слово» остается за родителями. Опасения взрослых понятны: кто возьмется предсказать, как малыш перенесет наркоз и саму операцию, часто на «открытом» сердце. Страшно! Пусть кроха для начала подрастет, окрепнет, а там уж... Однако еще страшнее — упустить драгоценное время, дотянув до того, когда хирургическое вмешательство будет противопоказано. Запомните: чем раньше делается операция, тем проще ребенку ее пережить, поскольку компенсаторные и восстановительные резервы маленького организма огромны.

С годами и на то, чтобы «раны затянулись», и на психологическую реабилитацию требуется гораздо больше времени и сил. Предположим. вы согласились с доводами врачей и дали добро на операцию. Тут же возникает вопрос: как подготовить к ней ребенка? Что именно вы расскажете малышу о предстоящем событии, безусловно, зависит от его возраста и степени эмоциональной устойчивости. Но учтите, что правда пугает детей гораздо меньше, чем попытки родителей исказить факты. Оставлять малыша наедине с его воображением и страхами - тоже не выход. Постарайтесь спокойно и доступно обрисовать ситуацию - например, так: «Сейчас твое сердечко работает неважно, и ему обязательно нужно помочь. Сперва тебе предстоит обследование (операция). Это не страшно, а главное - очень полезно. Потом ты будешь лежать в специальной комнате, где о тебе будут очень хорошо заботиться, а я все время буду рядом».

После операции ребенка направят в отделение интенсивной терапии (ему ведь потребуется постоянный специальный уход), а потом - в обычную больничную палату. Затем начнутся восстановительные процедуры, и без непосредственного участия родителей тут не обойтись. Вам придется освоить приемы массажа грудной клетки, а также регулярно делать с малышом дыхательные упражнения для профилактики застойных явлений в легких (например, надувать воздушные шарики). Кроме того, в первое время после операции маленькому пациенту придется соблюдать бессолевую диету, чтобы избежать задержки жидкости в организме. Ну а потом? Большинство детей, перенесших операцию по исправлению врожденного порока сердца, впоследствии ведут обычный образ жизни. Врачи не запрещают им всячески «активничать» и даже заниматься спортом (но только не профессиональным!). Правда, вам придется следить, чтобы малыш не подхватил вирусную или бактериальную инфекцию, но это уже не самая большая проблема.

Данные статистики

Ежегодно в России рождается несколько десятков тысяч детей с врожденным пороком сердца - это примерно 1 -1,5% от общего числа младенцев. Казалось бы, не такая уж и большая цифра. Тем не менее, именно врожденный порок сердца является одной из наиболее частых причин смерти новорожденных и малышей до года. 70% ребятишек с врожденным пороком сердца нуждаются в операции - или сразу же после появления на свет, или в течение первого года жизни.